بیماری PKU چیست؟

بیماری PKU چیست ؟ حدود هزار بيمار متابوليک ارثي تشخيص داده شده و بيماري pku از جمله شايعترين اين بيمارها است که در ايران به علت ازواج هاي فاميلي شيوع بالايي دارد. مبتلايان به آن به علت يک نقص آنزيمي از خوردن بيشتر مواد غذايي مانند شير و لبنيات ، گوشت و تخم مرغ، نان و برنج، انواع حبوبات و خشکبار ناتوان هستند و تحت رژيم و محدوديت‌هاي شديد غذايي قرار دارند. 

چگونه انتقال می یابد؟ اين بيماري بر اثر انتقال يک ژن معيوب از والدين به فرزند بروز مي کند. در اين بيماري ، يک ژن ناقص است به طوري که نمي تواند عملکرد خود را به درستي انجام دهد و آنزيم‌هايي که در فعل و انفعالات شيميايي بدن نقش دارند، يا وجود ندارند يا مقدارشان کم است.

در این صورت چه اتفاقی می افتد؟ بر اثر اختلال آنزيمي در بدن اين بيماران ، برخي مواد سمي داخل خون بالا مي رود که با تاثير در مغز باعث تخريب سلول هاي مغزي ، عقب ماندگي هاي ذهني و تشنج هاي مکرر مي شود.

مهمترین علت بروز آن چیست ؟ ازدواج‌هاي فاميلي مهم‌ترين علت بروز بيماري هاي متابوليک ارثي است که به علت شيوع بالاي اين‌گونه ازدواج‌ها در ايران به عنوان بيماري بومي کشور شناخته مي‌شود

اهمیت آن در تشخیص در نوزادان چیست ؟ تاخير در تشخيص اين بيماري متالبوليک ارثي بسيار خطرناک است و هر ماهي که از زمان تشخيص اين بيماري بگذرد 5/4 واحد ضريب هوشي کودک از بين مي رود. مبتلايان به پي کي يو در صورت عدم تشخيص و يا تشخيص ديرهنگام دچار ناتواني‌هاي شديد ذهني مي‌شوند که با پيشرفت اختلال، بيمار دچار ناتواني هايي جسمي و حرکتي و تحليل عضلاني نيز خواهد شد.

علایم بیماری PKU در نوزادان چیست ؟ استفراغ هاي جهنده و کش دار دارد ، علايم ديگري همچون کوچک شدن دور سر اين بيماران، بوي بد بدن و عرق آنها و بد بويي ادرار اين بيماران از ديگر علايمي است که در بيماران مبتلا به pku ديده مي شود. تشنج، اختلالات دنداني و حالت هاي استفراغ کودکان مبتلا به pku در زمان هاي بعد از سرماخوردگي بيشتر نمايان مي شود.

آیا تشخیص PKU مشکل است ؟ مي توان به راحتي آن را تشخيص داد. غربالگري بيماريهاي متابوليک ارثي و از جمله pku بسيار ارزان است و از هزينه هاي فيلم و عکسي که بعد از تولد از نوزاد برای یادگاری مي گيرند، بسيار کمتر است، والدين بايد خود خواهان تست غربالگري اين بيماريها در زمان تولد توسط آزمایشگاه باشند. اين بيماري در روزهاي اول بعد از تولد با گرفتن يک قطره خون از پس پاي نوزاد در آزمایشگاه قابل تشخيص است

آیا PKU درمان دارد ؟ اين بيماران نياز به رژيم هاي غذايي خاصي دارند که در صورت تشخيص به موقع بايد اين رژيم را تا 10 سالگي ادامه داد و بعد از اين سن رژيم غذايي کمي آزادتر مي شود، اما به طور کامل کنار گذاشته نمي شود و حتي در دوران بزرگسالي نيز بايد ادامه پيدا کند.

جزوه درسی مقدمه ای بر مهندسی پزشکی

دانلود بخش اول ——————————— حجم 79 کیلو بایت

دانلود بخش دوم ——————————— حجم 3 مگا بایت

دانلود بخش سوم ——————————– حجم 4.2 مگابایت

دانلود بخش چهارم —————————— حجم 7.2 مگابایت

دانلود بخش پنجم ——————————– حجم 13 مگابایت

دانلود بخش ششم ——————————- حجم 9.6 مگابایت

دانلود بخش هفتم ——————————– حجم 1 مگابایت


دانشگاه صنعتی امیر کبیر

در سومين نمايشگاه بين‌المللي رسانه‌هاي ديجيتال وزارت بهداشت آثار حوزه سلامت الكترونيك را داوري میکنند

خبرگزاري فارس: وزارت بهداشت در سومين نمايشگاه بين‌المللي رسانه‌هاي ديجيتالي، داوري آثار حوزه سلامت الكترونيكي را برعهده خواهد داشت.

به گزارش خبرگزاري فارس، مركز مديريت آمار و فن‌آوري وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي در سومين نمايشگاه بين‌المللي رسانه‌هاي ديجيتالي به بهترين آثار برگزيده در 4 حوزه پايگاه اينترنتي، لوح فشرده چند رسانه‌اي، نرم‌افزار تلفن همراه و بازي رايانه‌اي كه داراي رويكرد سلامت محور باشند، جوايزي اهداء خواهد كرد.
براساس اين گزارش، وزارت بهداشت، درمان و
آموزش پزشكي همچنين در طول برگزاري سومين نمايشگاه بين‌المللي رسانه‌هاي ديجيتالي با اقدام به داير نمودن غرفه «شهرسالم الكترونيك» به معرفي فعاليت‌ها و اقداماتي كه در زمينه سلامت الكترونيكي انجام شده است، خواهد پرداخت.
سومين نمايشگاه بين‌المللي رسانه‌هاي ديجيتالي از سوي وزارت فرهنگ و ارشاد اسلامي از 8 تا 18 مهر در محل مصلاي بزرگ امام خميني (ره) تهران برگزار مي‌شود.

هپاتیت «سی»,وراههای انتقال آن

هپاتيت يكي از شايع‌ترين بيماري‌هاي ويروسي است و با وجوداينكه ويروس‌هاي عامل هپاتيت همگي به بافت كبد حمله مي‌كنند، اما به دليل ساختار ژنتيكي متفاوتشان، منجر به بروز انواع مختلف هپاتيت سي ، بي،اي و دي مي‌شوند.
هپاتيت سي در اغلب موارد بدون اينكه با نشانه خاصي همراه باشد، كبد را آلوده مي‌كند و بدون اينكه فرد متوجه شده باشد، در مراحل پيشرفته، منجر به سرطان كبد مي‌شود.

   ابتلا به اين بيماري از عمده‌ترين علل زمينه‌ساز پيوند كبد در جهان به شمار مي‌رود و درسال گذشته ميلادي نزديك به يك ميليون مورد هپاتيت سي در سراسر جهان گزارش شد.  ویروس هپاتیت «سی» از راه تماس با خون آلوده منتقل می‌شود. ویروس هپاتیت «سی» در محیط خارج از بدن و درون خون خشک شده نیز به مدت سه ماه زنده می‌ماند ولی با جوشاندن در100 درجه سانتی‌گراد و به مدت 5 دقیقه از بین می‌رود. تا قبل از سال 1992 در کشورهای خارجی و قبل از سالهای 1374 و 1375 در ایران، شایع ترین راه انتقال ویروس هپاتیت «سی» استفاده از خون و فرآورده‌های آن بوده است.

   بدیهی است که پس از این سالها تمام خون‌ها از نظر انواع بیماری‌های عفونی از جمله هپاتیت «سی» مورد بررسی قرار گرفته و تنها درصورت سالم بودن اجازه تزریق داده می‌شود. دریافت کنندگان مداوم فرآورده های خونی مانند دریافت کنندگان فاکتورهای انعقادی 8 و 9 در بیماران هموفیل و همچنین خون در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه که تحت دیالیز خونی قرار می‌گیرند، ایشان را در معرض خطر جدی ابتلا به هپاتیت «سی» قرار داده است. امروزه     متاسفانه اعتیاد به مواد مخدر تزریقی و تماس با خون افراد آلوده ازطریق استفاده مشترک از سوزن مصرفی، عامل مهمی در ابتلا به هپاتیت «سی» می‌باشد.

   در زمان حاضر دارو يا روش درماني خاصي براي درمان و يا تحت كنترل در آوردن اين بيماري ويروسي وجود ندارد، چرا كه تاكنون روشن نبود كه ويروس هپاتيت سي چطور وارد سلول سالم مي‌شود.

   متخصصان ژنتيك دانشگاه كلن در آلمان مدتهاست كه بر روي اين ويروس تحقيق مي‌كنند. اين متخصصان معتقدند حضور يا عدم حضور يك پروتئين مشخص درون سلول‌هاي كبد، نقش مهمي در بروز بيماري هپاتيت سي بازي مي‌كند. اين پروتئين كه آن را “نمو” (‪ (Nemo‬نام گذاشته‌اند، هدايت‌كننده يك سيگنال مشخص در سلول‌هاي كبدي است. شناسايي اين پروتئين پژوهشگران را به ساخت دارويي براي تحت كنترل درآوردن هپاتيت سي اميدوار كرده است.

   پروفسور “مانوليس پاسپاراكيس” مدير اين طرح ، در مورد نمومي گويد:
“نمو پروتئيني است كه يك مرحله بسيار مهم را درون سلول كنترل مي‌كند. اين پروتئين مثل كليدي است كه يك در مشخص را قفل مي‌كند. تصور كنيد درون هر كدام از سلول‌هاي كبدي دري وجود دارد كه مانع ورود عوامل خارجي به درون سلول مي‌شود و اگر اين در قفل نشود، سلول در برابر حمله عوامل خارجي مثل ويروس‌ها بي‌دفاع مي‌ماند.”
عدم حضور ‪ Nemo‬و غيرفعال شدن اين مرحله دفاعي، راه را براي ورود ويروس هاي مختلف از جمله ويروس هپاتيت سي باز مي‌گذارد.

   حمله ويروس هپاتيت سي به سلول‌هاي كبدي، تعداد زيادي از سلول‌هاي اين اندام را از بين مي‌برد و در نتيجه بافت كبد براي جبران سلول‌هاي از دست رفته شروع به تقسيم پر سرعت و سلول‌سازي مي‌كند. حالتي كه در طولاني مدت منجر التهاب اين بافت و بيماري مضمن كبد مي‌شود.

  اكنون اين سوال مطرح است كه چطور و چه زماني مي‌توان داروي موثري عليه هپاتيت سي تهيه كرد؟

   پروفسور پاسپاراكيس مي‌گويد: “در زمان حاضر فقط مي‌توان اميدوار بود و احتمال داد كه در مسير درستي هستيم، اما با قاطعيت مي‌توانم بگويم بسياري از ويروس‌ها با بلوكه كردن اين پروتئين وارد سلول مي‌شوند. ما در مدل‌هاي آزمايشگاهي مان توانستيم ثابت كنيم كه غيرفعال شدن پروتئين ‪ Nemo‬عامل اصلي سرطاني شدن سلول‌هاي كبدي بر اثر حمله ويروس هپاتيت سي است. حال بايد دنبال راهي باشيم كه پروتئين غيرفعال را دوباره فعال كند.” با اينكه يافتن اين پروتئين و نحوه عمل آن درون سلولهاي كبدي گام بزرگي در راه شناخت بيماري هپاتيت سي است، اما پروفسور پاسپاركيس و گروه تحقيقاتي او معتقدند دست كم پنج تا ده سال زمان لازم است تا بتوانند به مدل آزمايشگاهيشان را به نسخه داروخانه‌اي تبديل كنند.

   عفونت با ویروس هپاتیت «سی» امروزه یک مشکل مهم بهداشتی در سراسر جهان است. امروزه از این بیماری به عنوان یک معضل یاد می‌شود ولی چنانچه اقدامات لازم در جهت کنترل و پیشگیری از آن صورت نگیرد مطمئنا در آینده نزدیک یک فاجعه خواهیم داشت.

 افراد در معرض خطر این هپاتیت
1-گروه اول :سابقه  مثبت استفاده از خون و فرآورده های آن مانند بیماران هموفیل، دیالیزی وتالاسمی.2- گروه دوم: سابقه مثبت تزریق خون در سال های قبل ازسال 1374 که خون از نظر هپاتیت «سی» بررسی نمی شده است.3- گروه سوم: افراد معتاد به مواد مخدر تزریقی و یا دارای شرکای جنسی متعدد.4- گروه چهارم: این گروه شامل 30 تا 40 درصد مبتلایان بوده و علت خاصی جهت ابتلای آنان یافت نمی شود.

هپاتیت و اعتیاد
متاسفانه اعتیاد به مواد مخدر تزریقی از علل مهم ابتلا به هپاتیت «سی» می‌باشد. استفاده از سرنگ به صورت مشترک در بین معتادان به مواد مخدر می‌تواند به انتقال انواع عفونت ها از جمله هپاتیت «سی»، «بی» و ایدز منجر شود. البته اعتیاد به کوکائین و استنشاق از راه بینی نیز از راههای انتقال بیماری است. خطر بزرگی که معتادان به مواد مخدر را تهدید می‌کند ابتلا به گونه های مختلف ویروس هپاتیت «سی» است که موجب بروز بیماری با شدت بیشتر است. در این موارد پاسخ به درمان با داروهای ضد ویروسی کم می‌شود.

رفع حلقه های تیره اطراف چشم

تیرگی و کبودی پوست پلک بیشتر جنبه ارثی دارد

ولی التهابات و حساسیت وخشکی پوست خستگی مفرط وکار بیش از حد با چشم و کمبود ویتامین c ، آنتی اکسیدانها سبب اختلال گردش خون مویرگی شده ودر نتیجه کبودی و تیرگی پلک را فراهم میکند

محصولات طبیعی نظیر :
. گوجه فرنگی خام
. گل آفتابگردان
. روغن هسته انگور
. چای سفید
. جوانه گندم
. مخمر آبجو

میتواند در بهبود این وضعیت موثر باشد شما را به مصرف کرمهای تقویتی و فعال دور چشم که حاوی آن مواد باشند تشویق میکنیم.
ماسک عسل طبیعی نیز در این باره بسیار مفید است زیرا این فراورده حاوی انواع ویتامین ها و موادقندی وطبیعی است .

دردهاي شديد ايسكميك پاي چپ در استراحت بدليل نارسايي شرياني

بيمار مردي 72 ساله با سابقه IHD و ديابت بوده كه بدليل زخم پاي چپ كه مقاوم به درمان دارويي بوده و با دردهاي شديد ايسكميك پاي چپ در استراحت بدليل نارسايي شرياني به اينجانب جهت انجام آنژيوپلاستي ارجاع گرديد.

نتيجه آنژيوگرافي :
1- شريان چپ:تنگي هاي متعدد مهم در شریان سوپر فيشيال فمورال سطحي SPA)) چپ.
2- شريانSFA چپ قبل از پوپليته آل كامل قطع است وشريان پوپليته آل ديده نمي شود.
3 – تنها سگمال كوتاهي از ديستال پوپليته آل ديده ميشود.شريان تيبيال قدامي(ATA) تنة tibiofibularديده ميشود.

شرح آنژيوپلاستي :
5 و 6 و 7 – ديلاتاسيون پوپليته آل پروگزيمال و ديستال
8 – نتيجه پس از بالون آنژيوپلاستي كه مطرح كننده اسپيرال ديسكسيون در پوپليته آل ميباشد.
9 – استنت ديستالSFA پوپليته آل
10 – برقراري شريان خون مناسب درSFA
11 – برقراري شريان خون مناسب درپوپليته آل
12 و 13 و 14 – برقراري شريان خون مناسب در ATA

لیزر اگزیمر و کاربردهای آن

لیزر اگزایمر از تازه ترین دستاوردهای تکنولوژی ساخت لیزرهای پوستی است . امروزه موفقیت لیزر اگزایمر در بهبود بیماری های ویتیلیگو ( پیسی یا برص ) و پسوریازیس ( صدف ) و همچنین تصحیح لکه ها و خطوط سفید پوست ( مثلاً ناشی از حاملگی ) سبب شده تا این لیزر جایگاه ویژه ای را درمیان سایر لیزرهای پوستی برای خود داشته باشد .

لیزر اگزایمر چیست و چگونه عمل می کند ؟
محدوده طیف ماورا بنفش ( UV ) از قدیم یکی از درمان های موثر بیماری های ویتیلگو و پسوریازیس بوده است که در قالب کابین های دارای لامپ های مخصوص ( UV ) به بیماران ارائه می شده و حال لیزر اگزایمر این نور ( UV ) را به فرم لیزر بر روی ضایعات بیمار متمرکز می کند و بدین ترتیب بدون اینکه پوست سالم بیمار تحت تاثیر اشعه ( UV ) قرار گیرد تنها ضایعات سفید رنگ ویتیلیگو و قرمز رنگ پسوریازیس است که تحت تاثیر قرار خواهد گرفت .

در جلسه انجام لیزر چه اتفاقی خواهد افتاد ؟
پس از ورود به برنامه لیزر اگزایمر و تشکیل پرونده ، بیمار بر روی تخت مربوطه دراز خواهد کشید و همانند همه لیزر درمانی ها عینک مخصوص بر روی چشم های بیمار قرارداده خواهد شد و نهایتا پزشک با تنظیم دستگاه ، لیزر درمانی را بر روی ضایعات بیمار شروع خواهد کرد .
جلسات لیزر اگزایمر وقت گیر نیست و هر بار حداکثر 15 دقیقه زمان خواهد برد .
در هنگام انجام لیزر بیمار دردی احساس نخواهد کرد و حداکثر احساس اندک حرارت در سطح پوست ایجاد خواهد کرد .
پس از درمان و حداکثر تا پایان روز ، پوست ناحیه درمان شده کمی قرمزی خواهد داشت که لازمه پاسخ به درمان و حداکثر تا روز بعد بهبود می یابد .

آیا یک جلسه لیزر کافی است ؟
لیزر اگزایمر نیار به تعداد جلسات دارد .
به طور استاندارد 2 بار در هفته انجام می شود ولی با نظر پزشک معالج تراکم این جلسات قابل تغییر است .
برای رسیدن به جواب در بیمارن ویتیلیگو 15 تا 30 جلسه و برای بیماران پسوریازیس 8 تا 20 جلسه درمان نیاز است . تعداد جلسات درمان وابسته به مکان ضایعات نیز می باشد و از این رو پزشک معالج شما می تواند دقیق تر در این زمینه به شما اطلاعات لازم را بدهد .

چه مقدار از لیزر اگزایمر انتظار داشته باشیم ؟
لیزر اگزایمر همانند سایر درمان های فعلی بیماری های ویتیلیگو و پسوریازیس نمی تواند ریشه کنی قطعی ایجاد کند اما می تواند در بهبود ضایعات آزار دهنده و مقاوم این بیماری ها بسیار موثر باشد .میزان پاسخ دهی به درمان وابسته به مکان ضایعات نیز می باشد همچنین ترکیب لیزر با کرم های مالیدنی یا دیگر داروهای موثر در درمان این بیماران می تواند نتایج بهتری را نیز سبب شود .

لیزر اگزایمر و خطوط سفید پوستی
از کاربردهای تازه لیزر اگزایمر ، تصحیح اختلال رنگ خطوط سفید پوستی ( ناشی از حاملگی یا تغییر وزن بدن ) می باشد . این خطوط که در علم پزشکی استریا نامیده می شوند ظاهر نامناسبی را برای مبتلایان ایجاد می کنند و در حال حاظر برای تصیح این خطوط درمان موثری وجود ندارد . لیزر اگزایمر می تواند با رنگ دادن به این خطوط سفید ، اختلاف رنگ میان این خطوط و پوست سالم را کمتر کرده و بدین ترتیب ظاهر این نواحی را بهتر کند و همان طور که ذکر شد 6 تا 10 جلسه لیزر ( هفته ای یک تا دو بار ) باید انجام شود و پس از خاتمه هر 3 ماه یکبار نیز 1 تا 2 جلسه لیزر یادآوری جهت عدم بازگشت این خطوط سفید ظروری است .

آیا ممکن است لیزر اگزایمر عوارضی را برای بیماران ایجاد کند ؟
لیزر اگزایمر نوعا ً عارضه خواصی ندارد فقط همان طورکه ذکر شد بعد از هر جلسه درمان پوست آن ناحیه اندکی قرمز و ملتهب خواهد بود که ظرف چند ساعت تا یک روز برطرف خواهد شد و پزشک معالج نیز در این باب کرم برای بیماران تجویز خواهد کرد . .
در صورت عدم رعایت دستورات پزشک معالج و در موارد نادر ممکن است التهاب این نواحی بیشتر از حالت عادی شود که در این موارد نیز با به تعویق انداختن جلسه بعد التهاب فروکش خواهد کرد .